O Dia Nacional da Pessoa com Atrofia Muscular Espinhal (AME) é celebrado em 8 de agosto, com o objetivo de conscientizar sobre a doença e promover a inclusão das pessoas afetadas. A AME é uma doença genética rara e degenerativa que afeta os neurônios motores, responsáveis pelos movimentos voluntários. No Rio de Janeiro, a Secretaria Municipal de Saúde pode ter ações específicas para essa data, como divulgação de informações sobre a doença e seus tratamentos, além de apoio aos pacientes e suas famílias.
A Atrofia Muscular Espinhal (AME) é uma doença rara, degenerativa, passada de pais para filhos e que interfere na capacidade do corpo de produzir uma proteína essencial para a sobrevivência dos neurônios motores, responsáveis pelos gestos voluntários vitais simples do corpo, como respirar, engolir e se mover. Varia do tipo 0 (antes do nascimento) ao 4 (segunda ou terceira década de vida), dependendo do grau de comprometimento dos músculos e da idade em que surgem os primeiros sintomas.
Sintomas
Os neurônios motores morrem devido à falta da proteína e os pacientes vão, pouco a pouco, sentindo os sinais e sintomas da doença, que pode levar à morte. Os principais sinais e sintomas da AME são:
- Perda do controle e forças musculares;
- Incapacidade/dificuldade de movimentos e locomoção;
- Incapacidade/dificuldade de engolir;
- Incapacidade/dificuldade de segurar a cabeça;
- Incapacidade/dificuldade de respirar.
Diagnóstico
O diagnóstico da Atrofia Muscular Espinhal (AME) é feito por um médico com base no protocolo da doença publicado pelo Ministério da Saúde no dia 22 de outubro de 2019 e revogado pela Portaria Conjunta nº 03, de 18 de janeiro de 2022. Os exames necessários para confirmação da doença serão solicitados pelo profissional de saúde.
Tratamento
O medicamento Nusinersena (Spinraza) é o único medicamento registrado no Brasil para o tratamento da Atrofia Muscular Espinhal (AME). Diversos estudos apontam a eficácia do medicamento na interrupção da evolução da AME para quadros mais graves, que são prevalentes na maioria dos pacientes. A AME é dividida em cinco tipos: 0, 1, 2, 3 e 4.
O tipo 1 é o mais frequente e a forma mais grave da doença. Em abril de 2019 o Ministério da Saúde anunciou a incorporação do Spinraza ao Sistema Único de Saúde (SUS) para tratamento do Tipo 1 da AME. Para os tipos 2 e 3 da AME, o Ministério da Saúde ofertará o medicamento na modalidade compartilhamento de risco. Neste formato, o governo paga pelo medicamento somente se houver melhora da saúde do paciente.
Importante: Os profissionais dos Serviços de Referência aplicarão o medicamento Spinraza nos pacientes, porque é um procedimento mais complexo que não pode ser feito em casa ou por qualquer profissional de saúde que não seja os do Serviço de Referência.
Acesso ao Spinraza para tratar da Atrofia Muscular Espinhal
O medicamento Spinraza chegou ao Brasil no dia 30/10/2019. A partir de novembro o Ministério da Saúde começará agendamento para entrega do medicamento para tratamento da AME Tipo 1 às Secretarias Estaduais de Saúde de todo o Brasil.
AME Tipo 1: Para ter acesso ao Spinraza para tratar da AME Tipo 1, o paciente deve ir a uma Farmácia de Alto Custo com o diagnóstico genético confirmatório, de acordo com o protocolo de atendimento da doença. A Farmácia de Alto Custo encaminhará o paciente para atendimento em um dos Serviços de Referência do Brasil.
AME Tipos 2 e 3: Os responsáveis pelos pacientes com os tipos 2 e 3 da AME devem entrar em contato com a Ouvidoria do SUS pelo telefone 136, a partir do dia 04/11/2019, e informar:
- Dados pessoais, cidade em que mora, se o paciente já possui laudo da doença, além da prescrição médica para uso do medicamento Spinraza;
- O MS irá mapear quem são e onde estão esses pacientes para organizar os serviços de saúde para atender a demanda;
- Profissionais do MS ligarão para cada um dos pacientes cadastrados para indicar o Serviço de Referência que devem ir;
- Esses pacientes serão acompanhados por profissionais por três anos para medir resultados e evolução a partir do uso do Spinraza.
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